السلام عليكم ورحمة الله وبركاته
دكتور وليد هل الانيما المنجلية لها علاج وبماذا تنصح المصاب بها وجزاك اللة خيرا

شكراً للسائل ........ و أعتذر عن التأخير بالرد ، و ذلك لعطل أصاب خط الإنترنت في البيت مما اضطرني – و إلى الآن – للذهاب لمقاهي الإنترنت للتواصل مع الأخوان .
فقر الدم المنجلي :
يعتبر هذا المرض من الأمراض الوراثية الشائعة في كثير من مناطق العالم ، حيث يصاب 25% من الجنس الأسود ( الزنوج ) بهذا المرض ، و ينتشر كذلك في مناطق الشرق الأوسط و شبه القارة الهندية .
و يسبب هذا المرض خلل في الكروموسوم الناقل للصفة الوراثية لمادة ( الهيموغلوبين ) المادة الحيوية الناقلة للأوكسجين داخل كريات الدم الحمر ، الأمر الذي يؤدي إلى إنتاج نسب معينة من نوع غير طبيعي من هذه المادة التي تسمى Hb-S ، في حين يسمى الهيموغلوبين الطبيعي Hb-A ..
و تختلف شدة المرض بموجب حالة الكروموسوم العليل ، فيكون المرض شديداً إذا كان كلا طرفي الكروموسوم مختل ، و يكون المرض خفيف إذا كان طرف واحد من الكروموسوم العليل مختل .
يؤدي وجود الهيموغلوبين المشوه Hb-S إلى تشوه في شكل كرية الدم الحمراء المبتلاة بهذا المرض ليصبح شكلها ليس كقرص مدور كما الشكل الطبيعي و إنما يصبح على شكل هلال أو نصل المنجل ، و من هذا الشكل الغريب جاء اسم المرض .
و يؤدي الشكل المنجلي لكريات الدم الحمر إلى قصور في وظائفها ، الأمر الذي يؤدي إلى ظهور أعراض المرض . و يتمثل القصور في الوظائف بما يلي :
1 – قصر عمر كرية الدم الحمراء العليلة ، لذلك يتم إتلافها سريعاً في الطحال ، عكس الكريات الصحيحة التي يمتد عمرها إلى 120 يوم قبل أن يأكلها الطحال .
2 – عدم استطاعة هذه الكريات المنجلية التملص من ضيق الأوعية الشعرية التي تواجهها أثناء سريانها في الدورة الدموية ، لذلك تتوقف هذه الكريات في وسط الطريق و تسد هذه الأوعية الشعرية الدقيقة مؤدية إلى منع تدفق الدم لبعض الأعضاء المهمة . في حين تستطيع كريات الدم الحمراء الصحيحة التملص و الإفلات بسهولة عبر أي وعاء دموي مهما كان ضيقه .
و تعود أعراض مرض فقر الدم المنجلي لما يحصل من نتائج يسببهما العاملان المذكوران في أعلاه ، لينتج عن ذلك :
1 – فقر دم يسببه انخفاض نسبة الهيموغلوبين نتيجة لكثرة عدد كريات الدم الحمراء التي يأكلها الطحال قبل الأوان .
2 – آلام في الظهر و المفاصل و العظام يسببه انسداد بعض الأوعية الدموية الشعرية ينتج عنه قصور في التروية الدموية و قصور في تجهيز الأوكسجين لعضو ما .
3 – يرقان ( تلون بياض العينين باللون الأصفر ) ( أبو صفار ) يسببه ارتفاع معدل تكسر كريات الدم الحمراء عن المعدل الطبيعي .
4 – آلام في البطن ، شلل نصفي ، نوبات صرع و كلها يسببها انسداد الأوعية الدموية الشعرية و قصور الدورة الدموية لأعضاء مهمة في الجسم .
5 – حصاة المرارة .
6 – تضخم الطحال .
7 – سرعة التعرض للإلتهابات بسبب ضعف جهاز المناعة .
8 – أعراض أخرى مثل الإنهاك و الضعف العام و تأخر النمو .
و هذا المرض لا يمكن شفاءه نهائياً لأن الخلل الرئيسي غير قابل للشفاء . و إنما يتركز العلاج على معالجة أعراض المرض حسب نوعها و شدتها :
- استعمال المسكنات لمعالجة الآلام .
- نقل دم بين فترة و أخرى للذين يعانون من فقر دم شديد .
- استعمال حامض الفوليك ( folic acid ) الداعم لعملية إنتاج كريات الدم ، و خصوصاً عند الحوامل .
- استئصال الطحال يمكن أن يفيد في بعض الحالات .
- تجنب حصول الالتهابات و ذلك باستعمال المضادات الحيوية لفترات طويلة .
- لا يجوز استعمال أقراص الحديد في معالجة فقر الدم المنجلي ، لأن السبب لا يعود لنقص الحديد ، و كذلك لأن العلاج بالحديد لهذا المرض يسبب ترسبه في أنسجة الجسم الرخوة ليؤدي إلى مضاعفات كثيرة .

مع تمنياتي للجميع بالصحة و العافية و العمر المديد .

شكرا دكتور وليد على هذة الا جابة المختصرة المفيدة ونفعنا اللة بعلمك
وجزاك اللة خيرا